Iktiosis Lamelaris

Abstract

Abstrak Iktiosis lamelaris adalah kelainan autosomal resesif yang jarang terjadi. Ditandai oleh membran kolodion yang membungkus bayi saat lahir. Membran tersebut mengering kemudian mengelupas secara tidak serentak berupa lembaran skuama lebar dan meninggalkan bekas kemerahan dan hiperkeratotik. Pada makalah ini dilaporkan pengelolaan kasus iktiosis lamelaris yang jarang terjadi. Bayi perempuan, umur satu hari, dengan kulit kering, kaku, keras seperti kertas perkamen, mengelupas secara bertahap dengan skuama lebar, kekuningan, dengan dasar eritematus pada hampir seluruh tubuh, wajah, ekstremitas, hingga telapak tangan dan kaki. Mata penderita ektropion, dengan mulut eklabium, dan telinganya kecil serta keriput. Penatalaksanaan berupa perawatan intensif neonatal yang baik, menjaga keseimbangan cairan dan elektrolit, serta pemberian antibiotik dan emolien. Setelah terapi selama enam bulan, kulit bayi kembali normal, pertumbuhan dan perkembangan sesuai dengan umur.
Kata kunci: iktiosis lamelaris, perawatan intensif, emolien topikal.

Abstract
Lamellar ichthyosis is a rare autosomal recessive disorder, It is characterized by a colodion membrane that may wrap the infant at birth. The membrane dries out and graduallly sheds in a large sheet-like layer. Furthermore, a redness residual left with hyperkeratosis. This paper reports the management of a rare case of lamellar ichthyosis. A one-day-old baby, was born as an infant with dry, rigid, hard skin, parckmen-like appearance . The skin was graduallly shed with large yellowish squama in erithematous base almost on the whole body, face, extremities, palms and soles. Furthermore, another signs are ectropion eyes, eclabium mouth and shrinked ears. The management of lamellar ichthyosis involved good intensive neonatal care, fluid electrolyte balance, antibiotic and topical emollient. Six months after the therapy , the skin turned to normal. Furthermore, the growth and the development were appropriate to their age. Finally, it could be concluded that a good intensive care showed an excellent result.
Key words : lamellar ichthyosis, intensive neonatal care, topical emmolient.